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Revista Nº 75 Mayo - Junio 2017

Sumario Diagnstico Bioqumico Agenda Arte Bioagenda

Diagnstico Bioqumico


Detección y titulación de inhibidor específico anti-factor VIII de coagulación

Autor: Leonardo Bello Ricardo Raúl Forastiero Área Hemostasia - MANLAB

El factor VIII de la coagulación tiene un rol crucial en la etapa de amplificación de la generación de trombina al activarse el sistema de coagulación. Circula en plasma sanguíneo unido al factor von Willebrand lo que permite o facilita su estabilidad. La deficiencia congénita del factor VIII se denomina Hemofilia A y puede presentarse en grado leve, moderada o severa en relación al nivel plasmático del factor VIII. La hemartrosis (sangrado en articulaciones) es la principal complicación en casos de hemofilia A severa (FVIII <1%).

Sin embargo, se puede presentar en algunos pacientes un síndrome clínico similar a la hemofilia A congénita pero que presentan niveles de síntesis del factor normales. En esos casos se detecta la presencia de un inhibidor adquirido contra el factor VIII y el trastorno se conoce como hemofilia adquirida. Es una patología autoinmune que suele mostrar sangrados repentinos en pacientes sin coagulopatía previa. Es una enfermedad hemorragípara infrecuente producida por autoanticuerpos específicos contra el factor VIII. Se presenta en general en pacientes añosos y de sexo masculino y además en mujeres durante el embarazo y particularmente en el periodo post parto. Su incidencia es rara con una prevalencia de 0.2-1.9 pacientes/100000-/año.

La hemofilia adquirida se manifiesta clínicamente como hematomas espontáneos o con mínimos traumatismos a nivel muscular y tejido celular subcutáneo. En algunos casos se producen hemorragias a nivel digestivo, pulmonar, hemorragia post-parto o del sistema nervioso central. El sangrado puede ser severo con una alta mortalidad. El inhibidor relacionado al embarazo ocurre principalmente entre el 2do y 5to mes post parto.

Además, se puede presentar el inhibidor de factor VIII en pacientes con hemofilia A congénita severa o moderada como consecuencia de la terapia repetida en el tiempo con concentrados del factor VIII en circunstancias clínicas que la requieran. La posibilidad de que un hemofílico desarrolle inhibidores depende de factores genéticos propios en el gen del factor VIII, el número de tratamientos recibidos y el tipo de producto recibido como terapia sustitutiva. La incidencia aproximada es de 5-25% de pacientes con hemofilia. En este caso el inhibidor es un alloanticuerpo. Es más frecuente que los anticuerpos sean del tipo IgG4 no fijadores de complemento.

Diagnóstico del inhibidor en el laboratorio

El material a evaluar es plasma citratado que debe ser procesado antes de las 4-6 hs de la extracción, aunque la muestra de plasma puede conservarse a –80 ºC y ser derivada para su evaluación en laboratorios especializados en hemostasia.

Pruebas de rutina

Un paciente con inhibidor anti-factor VIII presenta típicamente un tiempo de protrombina y un tiempo de trombina dentro del rango de referencia normal. Sin embargo, tiene un valor de tiempo de tromboplastina parcial activado (APTT) prolongado por sobre el límite superior normal. Esta prolongación o alteración es muy dependiente de la sensibilidad del sistema de detección / reactivo de APTT utilizado y de la potencia del inhibidor.

Siempre tener en cuenta que un dato de APTT prolongado aislado también puede ser encontrado en individuos con inhibidor lúpico, inhibidor específico de un factor, o bien al déficit de uno o varios factores de la coagulación de la vía intrínseca (VIII, IX, XI, XII). Por lo tanto, hay varias pruebas específicas que se deben utilizar para la correcta identificación de la alteración encontrada en el APTT.

Estudios de mezcla con plasma normal

Ante un APTT prolongado debe realizarse siempre el estudio de mezcla con pool de plasmas normales. Para ello se prepara en un tubo la mezcla en partes iguales de plasma del paciente (PP) con un pool de plasmas normales (PN). Luego se procede a realizar el APTT en ese tubo de mezcla. El efecto de corrección o de inhibidor se calcula con el Índice de Rosner [(APTT mezcla – APTT PN / APTT PP) x 100]. Un valor de referencia podría ser 11-12% y si el resultado de la mezcla es mayor a ese valor se considera la presencia de un efecto inhibitorio en el plasma del paciente. Si no se observa corrección, o la corrección es parcial, debe realizarse el ensayo con incubación en tiempo prolongado. Esto es porque el inhibidor anti-factor VIII requiere más tiempo y temperatura para ejercer su efecto inhibitorio. Este patrón es casi exclusivamente observado en pacientes con este tipo de inhibidores.

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