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Revista Nº 72 Noviembre - Diciembre 2016

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Caracterización clínica y de laboratorio de la anemia hemolítica autoinmune: estudio retrospectivo de 15 casos

Autor: Dra. Mildrey Gil AgramonteI, Dr. Amel García MonteroI, Dra. Lisette Arias GalánI, Dr. Adrian Romero GonzálezII, Dra. Viviana Cristo PérezI

Introducción: la anemia hemolítica autoin-mune (AHAI) constituye un cuadro clínico heterogéneo caracterizado por la existencia de autoanticuerpos contra antígenos presentes en la membrana de los eritrocitos del paciente que provocan el acortamiento de su vida media.
Objetivo: conocer las características clínicas y de laboratorio de las anemias hemolíticas autoinmunes diagnosticadas en el centro.
Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y de cohorte que incluyó 15 pacientes con el diagnóstico de AHAI en el Hospital Militar Central “Dr. Carlos J. Finlay”, entre enero de 2011 y diciembre de 2013.
Resultados: el rango de edad de los pacientes estudiados fue de 34 a 75 años (mediana de 59 años); de ellos, 8 fueron del sexo femenino y 7 del masculino. El 87 % presentó una AHAI idiopática y el 13 % secundaria. Las secundarias se asociaron con lupus eritematoso sistémico (n = 1) y leucemia linfoide crónica de estirpe B (n = 1). Existió anemia grave de comienzo súbito en el 40 %, e insidioso en el 60 %, íctero en el 73 %, esplenomegalia en el 13 % y dolores articulares difusos en el 20 % de los pacientes. La prueba de Coombs directa resultó positiva en 14 pacientes. Al mes de tratamiento con esteroides, el 33 % presentó una respuesta completa, el 40 % una respuesta parcial y el 27 % no respondió.
Conclusiones : este estudio muestra los hallazgos clínicos y de laboratorio de una pequeña serie de casos adultos con AHAI. La etiología primaria o idiopática fue la más frecuente pero se requiere evolucionar en el tiempo a los pacientes ya que esta entidad puede preceder la aparición de hemopatías malignas o enfermedades del colágeno.

Palabras clave: anemia hemolítica autoinmune, autoanticuerpos.

INTRODUCCIÓN

La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) constituye un cuadro clínico heterogéneo caracterizado por la existencia de autoanticuerpos (autoAc) contra antígenos presentes en la membrana de los eritrocitos del paciente, que provocan el acortamiento de su vida media.(1) Se distinguen cuatro subtipos según las propiedades específicas del autoAc: el 48 - 70 % son producidas por anticuerpos calientes IgG, reactivos a 37ºC; el 16 - 32 % son producidas por anticuerpos fríos (SAF) IgM, que muestran una actividad óptima a temperaturas menores de 37 ºC (4 - 22ºC); la hemoglobinuria paroxística a frigore (HPF) representa el 5 % en adultos, aunque en los niños aumenta hasta el 32 % y se caracteriza por la presencia de una hemolisina bifásica. La forma mixta representa el 7 - 8 %.(1,2)

Su incidencia es de 1 a 3 casos por cada 100 000 habitantes/año. En adultos se estima aproximadamente 1:100 000 y en los niños, de 0.2:100 000. (3) En los adolescen-tes y adultos predomina en el sexo feme-nino; sin embargo, en la infancia es más frecuente en el sexo masculino. En la edad pediátrica existe un pico de incidencia en los menores de dos años y en los mayores de 12 años.(4) Pueden aparecer de forma idiopática entre el 50 % y el 70 %, o ser secundarias a infecciones virales, neoplasias linfoides, enfermedades autoinmunes sisté-micas, y con menos frecuencia, asociadas al trasplante de órganos.(4-5)

El diagnóstico de AHAI se basa en dos aspectos fundamentales: la demos-tración de la existencia de autoAc y la pre-sencia de un patrón hemolítico (anemia, reticulocitosis, policromatofilia, hiper-bilirrubinemia indirecta, aumento de LDH, haptoglobina disminuida y hemoglobi-nuria).(6-7)

El tratamiento depende de la eva-luación clínica inicial del paciente, las características inmunohematológicas de los anticuerpos y su carácter primario o secundario.(8)

El pronóstico de las formas secun-darias de AHAI radica en la naturaleza de la enfermedad de base. En el caso de las idiopáticas se presenta una evolución crónica con múltiples remisiones y recaídas. Los pacientes usualmente fallecen por fenómenos tromboembólicos o infecciones relacionadas con el tratamiento inmuno-supresor, con una mortalidad entre el 36 y el 54 %.(9-10)

El presente trabajo permitió conocer el comportamiento clínico y de laboratorio de las AHAI diagnosticadas en el centro entre enero del 2011 y diciembre del 2013.
MÉTODOS

Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y de cohorte que incluyó 15 pacientes diagnosticados como AHAI en el Hospital Militar Central “Dr. Carlos J. Finlay”, con el apoyo del Instituto de Hematología e Inmunología (IHI), entre enero del 2011 y diciembre del 2013.

Se revisaron las historias clínicas y archivos primarios del banco de sangre de dicha institución respetándose la confiden-cialidad de los resultados individuales.

Se recolectaron los siguientes datos: edad, sexo, hemograma, parámetros clínicos y estudios inmunohematológicos, los que fueron vertidos en una base de datos para su posterior análisis. Se emplearon elementos de la estadística descriptiva: mediana, rango y cálculo de frecuencia.
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