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Revista Nº 51 Mayo - Junio 2013

Sumario Editorial Diagnstico Bioqumico Gacetilla Agenda Arte Bioagenda

Diagnstico Bioqumico


Trombofilias: cuales y cuando son importantes en el diagnostico

Autor: Dr.Ricardo Ral Forastiero.- Bioqumico. Consultor rea Hemostasia Manlab e-mail: ricardo.forastiero@genesis.manlab.com.ar



Hemostasia

El mecanismo hemosttico consiste en una serie de reacciones proteolticas que en forma secuencial y amplificadora genera una gran variedad de enzimas (1). Por tal motivo, para limitar sus acciones al sitio de la injuria e impedir la propagacin de sus efectos en la circulacin existen diversos mecanismos endgenos de control. Uno de los ms importantes est constituido por una familia de protenas plasmticas con capacidad para inhibir las proteasas o inactivar a los cofactores de la coagulacin (2). Las deficiencias congnitas o adquiridas de estos inhibidores fisiolgicos se asocian a una tendencia trombtica. Los inhibidores fisiolgicos pueden ser clasificados en serpinas o inhibidores de serinoproteasas, otros inhibidores que no son exclusi-vamente antiserinoproteasas sino antipro-teasas en general, y algunos que inactivan a los cofactores proteicos (Tabla 1). Las serpinas actan in vivo formando un complejo 1:1 con la serinoproteasa neutralizando el sitio activo de la enzima, induciendo una rpida depuracin del complejo en circulacin. Por esta razn a las serpinas se las denomina protenas suicidas. La familia de las serpinas representa el 10% de las protenas plasmticas. Algunas de las serpinas tienen la caracterstica de que su actividad es potenciada por la heparina u otros glicosaminoglicanos como el heparan sulfato o el dermatan sulfato. Entre ellas estn la antitrombina (AT), el cofactor II de heparina (HCII) y el inhibidor de protena C (PCI). El inhibidor de proteasas dependiente de protena Z (ZPI) ve tambin acelerada (2x) su inactivacin del factor IX por la presencia de heparina. En la Figura 1 se muestran las principales acciones de los inhibidores fisiolgicos de la coagulacin.
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