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Revista Nº 28 Julio - Agosto 2009

Sumario Editorial Diagnstico Bioqumico Bioqumica Empresarial Investigacin Entrevista Gacetilla Agenda Arte Bioagenda

Diagnstico Bioqumico


Sndromes paraneoplsicos neurolgicos: Un fenmeno autoinmune?

Autor: Dra. Vanesa P. Chavez. Bioqumica-Jefa del rea Inmunologa - Dpto. de Docencia e Investigacin de Laboratorio MANLAB-Gnesis (E-mail: inmunologia@emanlab.com.ar)





Introduccin:

En neurologa el concepto de sndrome paraneoplsico (SP) se reserva para los sndromes que aparecen en relacin con un cncer, generalmente oculto, y cuya causa no es an bien conocida. Los SP neurolgicos son poco frecuentes, con una incidencia inferior al 1% de los pacientes con cncer, y pueden afectar diversas reas del sistema nervioso.

Estos sndromes tienen en comn la aparicin sub aguda del cuadro clnico, generalmente grave, en ausencia de evidencia de cncer, que no suele manifestarse hasta meses o aos despus.

Dada la escasa incidencia de estos sndromes y la ausencia del tumor al inicio de la enfermedad, el diagnstico requiere un alto ndice de sospecha.

Recientemente se han descripto autoanticuerpos anti-neuronales muy especficos que permiten orientar el diagnstico. Este hallazgo, adems, ha reforzado la hiptesis autoinmune, en la que una respuesta inmune inicialmente dirigida contra antgenos tumorales afecta al sistema nervioso, que presenta antgenos idnticos o similares.

En esta revisin se describirn las caractersticas generales de los SPN neurolgicos, su probable mecanismo fisiopatognico y presentaciones ms frecuentes.

Sndrome paraneoplsico

Definicin: Se define como Sndrome Para-neoplsico a todo signo o sntoma que presente un paciente portador de un tumor, como consecuencia de los daos a rganos o tejidos que se encuentran alejados del sitio de una neoplasia maligna y que no pueda ser atribuido al tumor primario o a sus metstasis, ni sea causado por hiper-secrecin hormonal normotpica, esto es, la produccin exagerada por parte del tumor de una hormona normalmente secretada por el tejido del cual deriva la neoplasia (ej. Hipertiroidismo en un cncer del tiroides).

Los sndromes paraneoplsicos pueden afectar a la mayora de los rganos y tejidos, ejemplos de esto constituyen el sndrome de Trousseau, sndrome de Cushing y los estados de hipercalcemia del cncer. La mayora de estos sndromes ocurren porque el tumor segrega sustancias que imitan a las hormonas normales o que interfieren con las protenas circulantes. Algunos trastornos neurolgicos paraneo-plsicos son causados por mecanismos similares, como ser: la miopata y encefalopata carcinoides, sin embargo, la gran mayora son inmunomediados.

Los tipos de cncer que causan los SPN neurolgicos a menudo son asinto-mticos y ocultos; siendo los sntomas neurolgicos los que llevan al paciente a la consulta mdica.

Los sntomas y signos de sndromes paraneoplsicos son diversos, pero algunas caractersticas son comunes. El trastorno neurolgico generalmente aparece antes de que el cncer haya sido identificado. En muchos casos, una bsqueda inicial para el cncer no tiene resultado, el tumor se encuentra meses o pocos aos despus de la aparicin del sndrome neurolgico.

La tomografa por emisin de positrones de cuerpo entero puede ser el mejor mtodo de deteccin para localizar el cncer oculto. El tumor puede ser indolente, la enfermedad neurolgica por lo general se desarrolla luego muy rpida-mente. Los trastornos neurolgicos para-neoplsicos suelen ser graves, a menudo incapacitantes y, a veces, letales.
Caractersticas fisiopatolgicas: Modelo de patognesis autoinmune.

El mecanismo implica la expresin ectpica de un tumor de un antgeno que normalmente se expresa exclusivamente en el sistema nervioso.

Algunos de estos antgenos, se expresan tambin en otros tejidos, como el testculo normal, rgano que (...)
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